Guillain-Barréov syndróm (GBS), pomenovaný pre dvoch francúzskych lekárov, ktorí ho prvýkrát odhalili, je zriedkavé neurologické ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém človeka útočí na periférny nervový systém, sieť nervov nachádzajúcich sa mimo mozgu a miechy. (Porucha je výrazná ghee-yan bah-ray.)
Konkrétne GBS poškodzuje plášť myelínu, ochranný obal, ktorý obklopuje axóny (alebo jadro) nervových buniek. Toto poškodenie narúša prenos nervových signálov do mozgu a svaly môžu stratiť schopnosť reagovať na mozgové príkazy a správne fungovať., podľa Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej mŕtvice.
Poškodenie nervov môže spôsobiť rýchlo progresívnu svalovú slabosť, znecitlivenie a brnenie, stratu reflexov a niekedy ochrnutie. Symptómy GBS sa zvyčajne začínajú prejavovať na nohách a chodidlách a potom slabosť a brnenie stúpa do tela, šíria sa do paží a prstov a súčasne ovplyvňujú všetky štyri končatiny, povedal Dr. Ken Gorson, profesor neurológie na univerzite Tufts University School. of Medicine v Bostone a predseda globálnej lekárskej poradnej rady nadácie GBS / CIDP Foundation International, skupiny zameranej na vzdelávanie a obhajobu pacientov. Príznaky sa môžu tiež začať v náručí a pôsobiť smerom dole po tele až k nohám a chodidlám.
Niekedy sa príznaky GBS rozšíria na tvár, kde môžu ovplyvniť svaly zapojené do dýchania, prehĺtania a rozprávania. Odhaduje sa, že GBS ovplyvňuje každý rok okolo jedného alebo dvoch zo 100 000 ľudí, povedal Gorson pre Live Science.
Príčiny a rizikové faktory
GBS môže mať vplyv na ľudí v každom veku, ale má tendenciu dosahovať maximum u ľudí vo veku 40 a 50 rokov a muži sú s väčšou pravdepodobnosťou postihnutí ako ženy, povedal Gorson.
Hoci presná príčina GBS nie je známa, približne dve tretiny ľudí s ňou postihnutých má vo svojej anamnéze predchádzajúcu infekciu alebo imunitný stimul, napríklad chrípku alebo žalúdočnú chybu, uviedol Gorson. Príznaky GBS sa zvyčajne objavia najskôr v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov po výskyte infekcie.
Podľa Mayo Clinic môžu GBS vyvolať nasledujúce infekcie:
- Vírus chrípky
- Campylobacter jejuni, bakteriálna infekcia spojená s nedotvareným kuracím mäsom
- cytomegalovírus
- Vírus Epstein-Barrovej
- vírus Zika
- Hepatitída A, B, C a E
- HIV
- Mycoplasma pneumonia
Príznaky
Príznaky GBS sa môžu pohybovať od miernych po ťažké.
Svalová slabosť pozorovaná pri GBS sa zvyčajne objavuje rýchlo a je symetrická, čo znamená, že má tendenciu byť na oboch stranách tela rovnaká, uviedol Gorson. Asi dva až štyri týždne po objavení sa prvých príznakov sa ľudia zvyčajne dostanú do bodu najväčšej slabosti, a potom sa ich príznaky môžu ustáliť, keď sa po celé týždne alebo mesiace neprestávajú zhoršovať. Po období plató nasleduje pomalá fáza regenerácie.
Pretože nervy ovládajú schopnosť človeka pohybovať sa, ako aj mnoho ďalších funkcií tela, príznaky GBS môžu mať rozšírené účinky.
Podľa Mayo Clinic môžu príznaky GBS zahŕňať:
- Slabosť nôh, ktorá môže viesť k neschopnosti chôdze alebo stúpania po schodoch a prípadne k ochrnutiu
- Brnenie, znecitlivenie, pocit kolíkov a ihiel v nohách a rukách
- Nervová bolesť, ktorá môže byť závažná, najmä v noci
- Ak sa slabosť alebo ochrnutie svalov rozšíri do dýchacích svalov, môžu sa vyskytnúť dýchacie ťažkosti. Počas tejto fázy ochorenia môžu niektorí ľudia dočasne potrebovať ventilátor alebo dýchací prístroj.
- Mohli by ovplyvniť ďalšie svaly tváre, vrátane tých, ktoré sa zaoberajú hovorením, žuvaním alebo prehĺtaním a môžu sa vyskytnúť problémy so zrakom.
- Problémy s kontrolou močového mechúra alebo čriev
- Abnormálny srdcový rytmus alebo krvný tlak
Diagnostika a testy
Pri stanovení diagnózy GBS neurológ zváži, či má osoba príznaky na oboch stranách tela, ako aj to, ako rýchlo sa príznaky prvýkrát objavili a či dochádza k zníženiu alebo strate hlbokých šľachových reflexov v nohách alebo pažiach, podľa na Národný inštitút neurologických porúch a mozgovej mŕtvice.
Okrem toho sa môžu vykonať dva diagnostické testy. Tieto testy zahŕňajú:
Bedrová punkcia: Známy tiež ako miechový kohútik, do spodnej časti chrbta sa vkladá ihla, ktorá odoberá malé množstvo cerebrospinálnej tekutiny, tekutiny, ktorá obklopuje miechu a mozog. Kvapalina z tohto postupu sa potom odošle do laboratória na analýzu. Ľudia s GBS majú vo svojej mozgovomiechovom moku vysokú koncentráciu bielkovín, ale normálny počet bielych krviniek.
Elektromyogram (EMG): Tenké elektródy sa vkladajú do slabých svalov na meranie nervovej aktivity a funkcie svalov. Test môže ukázať, či sú nervové impulzy blokované z aktivácie svalov.
Liečba
Osoba s GBS je zvyčajne hospitalizovaná, pretože príznaky sa zvyčajne objavujú náhle a môžu sa rýchlo zhoršiť v skorom štádiu ochorenia, čo si vyžaduje dôkladné sledovanie pacienta.
V súčasnosti sa na liečbu GBS používajú dve možnosti. Jednou z nich je výmena plazmy (plazmaferéza) a druhou je intravenózna imunoglobulínová terapia, označovaná ako IVIg. Obe liečby sa považujú za rovnako účinné, ale je potrebná iba jedna z týchto dvoch liečebných postupov.
Liečba účinne urýchľuje zotavenie z GBS a skracuje jeho závažnosť, povedal Gorson pre Live Science.
Výmena plazmy je invazívnejšou liečbou a vyžaduje si špecializované vybavenie a ošetrovateľskú starostlivosť, uviedol Gorson. Bol to štandardný spôsob liečby GBS v osemdesiatych a deväťdesiatych rokoch, ale imunoglobulín sa stal preferovanou liečbou, pretože je ľahšie podávať pacientom a je dostupnejší v nemocniciach, vysvetlil.
Imunoglobulínová terapia, Osoba dostáva vysoké dávky imunoglobulínu, krvného produktu, ktorý pomáha znižovať útok imunitného systému na nervový systém. Deje sa to tak, že sa pacientovi intravenózne podajú zdravé protilátky od darcov krvi, aby sa nahradili škodlivé protilátky, ktoré poškodzujú nervový systém.
Výmena plazmy je postup čistenia krvi, ktorý odstraňuje škodlivé protilátky z krvného riečišťa, ktoré môžu poškodzovať myelín. Tento postup zahŕňa odstránenie plazmy pacienta alebo tekutej časti krvi a potom pomocou prístroja na jeho oddelenie od ostatných zložiek krvi. Odstránená plazma, ktorá obsahuje protilátky poškodzujúce nervy, sa vyradí a nahradí sa plazmatickou náhradou, ktorá sa spolu s ostatnými zložkami krvi vráti do krvného obehu pacienta.
Okrem toho je fyzikálna terapia dôležitou súčasťou procesu regenerácie z GBS a môže pomôcť osobe znovu získať silu a fungovanie svalov, keď sa poškodené nervy začnú hojiť.
V závislosti od závažnosti ochorenia môže byť regenerácia nervových a svalových funkcií zdĺhavý proces, ktorý trvá kdekoľvek od mesiacov do niekoľkých rokov. Niektorí ľudia môžu mať pretrvávajúce bolesti, slabosti a únavu.
Prevažná väčšina ľudí s GBS sa po tom, čo ju mala, zotavuje, aby chodila a žila nezávisle, uviedol Gorson. A táto porucha sa u ľudí veľmi pravdepodobne neobnoví, poznamenal.
