Renomovaný fyzik Stephen Hawking, ktorý dnes zomrel (14. marca) vo veku 76 rokov, bojoval po väčšinu svojho života s amyotropnou laterálnou sklerózou (ALS).
Ako však žil s chorobou tak dlho a aké faktory v konečnom dôsledku viedli k úmrtiu človeka na ALS?
Hawking bol študentom fyziky na univerzite v Cambridge, keď mu v roku 1963 bola diagnostikovaná ALS (tiež známa ako Lou Gehrigova choroba), a dostal len dva roky života. Podľa Národného inštitútu neurologických porúch a mozgovej príhody (NINDS) táto choroba spôsobuje progresívnu degeneráciu a smrť nervových buniek, ktoré regulujú dobrovoľné pohyby svalov vrátane žuvania, chôdze, rozprávania a dýchania. Neexistuje žiadny liek na ALS a choroba je nakoniec fatálna.
Hoci Hawkingova príčina smrti nebola hlásená, podľa rodiny BBC jeho rodina uviedla, že zomrel vo svojej domácnosti pokojne. "Sme hlboko smutní, že náš milovaný otec dnes zomrel. Bol to vynikajúci vedec a mimoriadny muž, ktorého práca a odkaz budú žiť mnoho rokov," uviedla vo vyhlásení rodina Hawkingovej.
Vzhľadom na to, že priemerná dĺžka života po stanovení diagnózy ALS je asi tri roky, Hawking bol určite odľahlý - s touto chorobou žil 55 rokov. Hoci nikto nevie, ako Hawking prežil s chorobou tak dlho, vedci vedia, že progresia choroby sa líši v závislosti od osoby.
Asi 20 percent ľudí žije päť rokov po ich diagnóze, 10 percent žije 10 rokov po diagnóze a 5 percent žije 20 rokov a viac, podľa Asociácie ALS, čím zaraďuje Hawkinga do týchto 5 percent. Faktory, ako je genetika a vek pri diagnostike, môžu hrať úlohu v dobe prežitia pacienta.
Väčšina ľudí s ALS zomiera na zlyhanie dýchacích ciest, ku ktorému dochádza, keď ľudia nemôžu získať dostatok kyslíka z pľúc do krvi; alebo ak nedokážu správne odstrániť oxid uhličitý z krvi podľa NINDS. V prípade ALS sa to deje, pretože podľa Mayo Clinic môže toto ochorenie nakoniec viesť k ochrnutiu svalov, ktoré kontrolujú dýchanie.
Podľa Asociácie ALS je v neskorých štádiách ALS pre pacientov ťažké vydychovať oxid uhličitý. Vysoká hladina oxidu uhličitého v tele spôsobuje nízku úroveň vedomia, čo vedie pacientov k dlhodobému spánku. Pacienti s ALS často zomierajú pri spánku veľmi pokojne, uviedlo združenie ALS.
Ďalšou možnou smrteľnou komplikáciou ASL je pneumónia alebo infekcia pľúc. Podľa Mayo Clinic sú pacienti s ALS náchylní k rozvoju pneumónie, pretože pri prehĺtaní sa môže do pľúc dostať jedlo, tekutiny alebo sliny. Podľa časopisu The Lancet z roku 2011 môže zápal pľúc viesť k oslabeniu dýchacích svalov, čo môže spôsobiť zlyhanie dýchacích ciest.
Podľa Asociácie svalovej dystrofie (MDA) môže v niektorých prípadoch dôjsť k podvýžive a dehydratácii. Môže sa to stať, pretože svaly, ktoré kontrolujú prehĺtanie, už nefungujú správne.
Uvádza sa, že niektorí pacienti s ALS majú srdcové problémy, ako sú arytmie alebo nepravidelný srdcový rytmus, a tieto problémy môžu v niektorých prípadoch hrať úlohu pri smrti, uviedla MDA.
V monografii Hawking z roku 2013 „Moja krátka história“ napísal, že v čase jeho diagnostiky ALS „som si myslel, že môj život skončil a že by som si nikdy neuvedomil potenciál, ktorý som cítil, že som,“ podľa BBC. „Ale teraz, o 50 rokov neskôr, môžem byť potichu spokojný so svojím životom,“ napísal.
