Desať rokov stará Sarah Murnaghan, ktorá má cystickú fibrózu, čaká na transplantáciu pľúc, ktorá by jej mohla zachrániť život, ale tento postup nie je liečbou jej stavu a prináša značné riziká.
Cystická fibróza je genetický stav, pri ktorom telo vytvára abnormálne hustý hlien, ktorý sa hromadí v pľúcach, pankrease a zažívacom trakte. Výsledkom je, že stav spôsobuje dýchacie a zažívacie ťažkosti a vystavuje pacientov riziku infekcií. Priemerná dĺžka života pacientov s cystickou fibrózou je podľa Nadácie pre cystickú fibrózu (CFF) v polovici 30. rokov.
Pacienti s cystickou fibrózou potrebujú transplantácie pľúc, keď je poškodenie pľúc také závažné, že lekári nemôžu robiť nič iné, aby ich liečili, povedala Dr. Maria Franco, detská pulmonológka a riaditeľka centra cystickej fibrózy v Miami Children's Hospital.
Transplantácia pľúc u pacientov s cystickou fibrózou je však kontroverzná, pretože podľa niektorých štúdií tento postup podľa Mayo Clinic predlžuje život alebo nepomáha pacientom lepšie žiť každý deň.
Pretože darcovské pľúca transplantované do pacienta nemajú gén cystickej fibrózy, bunky, ktoré lemujú pľúca, nevytvárajú hustý hlien. Pacient má však stále cystickú fibrózu, pretože defektný gén cystickej fibrózy je vo všetkých ostatných bunkách v jeho tele. To znamená, že bunky v dutinách, pankrease, črevách, potných žliazach a reprodukčnom trakte budú podľa CFF stále produkovať hustý hlien.
Navyše pacienti s cystickou fibrózou, ktorí sa podrobujú transplantácii pľúc, musia užívať imunosupresívne lieky, ktoré ich ešte viac vystavujú riziku infekcie. (Baktérie už v tele z predchádzajúcich infekcií môžu infikovať nové pľúca.) Pacienti sú tiež vystavení riziku odmietnutia orgánov.
V štúdii z roku 2007 vedci z University of Utah skúmali riziká a prínosy pľúcnych transplantátov pre pacientov s cystickou fibrózou. Pozerali sa na 514 detí s cystickou fibrózou na čakacej listine pre transplantáciu, z toho 248 detí, ktoré dostali transplantáciu. Vedci dospeli k záveru, že z postupu malo úžitok menej ako 1 percento pacientov po transplantácii.
Približne polovica pacientov v každej skupine zomrela; Vedci tvrdia, že neexistujú dôkazy o tom, že tí, ktorí dostali transplantácie, žili dlhšie. Priemerná doba prežitia bola 3,4 roka po transplantácii a asi 40 percent žilo najmenej päť rokov po transplantácii.
Približne 150 až 200 ľudí s cystickou fibrózou dostáva každý rok od roku 2007 transplantáciu pľúc. Približne 80 percent pacientov s cystickou fibrózou, ktorí podstúpia transplantáciu, žije jeden rok po transplantácii a viac ako 50 percent žije po piatich rokoch. CFF hovorí.
Niektorí pacienti po transplantácii pľúc fungujú oveľa lepšie, pretože poškodenie pľúc je hnacím faktorom choroby. „Len čo opravíte tú časť, bude sa o všetko oveľa jednoduchšie postarať,“ povedala.
Franco povedal, že z troch liečených pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu pľúc, sa dvom darí veľmi dobre. Obaja boli tínedžermi, keď podstúpili transplantáciu, a jeden už odvtedy dokončil vysokú školu. Ale tretí pacient chytil infekciu a zomrel, povedala.
Prvý rok po transplantácii je najdôležitejší a lekári hľadajú komplikácie, o ktorých vedia, že môžu vzniknúť, povedal Franco.
Pretože nie je bežné, že pacienti s cystickou fibrózou majú vážne poškodenie pľúc ako malé deti, tí, ktorí sa podrobujú zákroku, sú zvyčajne tínedžeri, povedal Franco.
